Instantaneu rapid al limfomului difuz cu celule B mari (DLBCL) la copii
Această secțiune este o scurtă explicație a limfomului difuz cu celule B mari (DLBCL) la copiii cu vârsta cuprinsă între 0-14 ani. Pentru mai multe informații aprofundate, consultați secțiunile suplimentare de mai jos.
Ce este asta?
Limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL) este un limfom non-Hodgkin cu celule B agresiv (cu creștere rapidă). Se dezvoltă din limfocitele B (globule albe) care cresc necontrolat. Aceste limfocite B anormale se adună în țesutul limfatic și ganglionii limfatici, în cadrul sistemului limfatic, care face parte din sistemul imunitar. Deoarece țesutul limfatic se găsește în întregul corp, DLBCL poate începe în aproape orice parte a corpului și se poate răspândi la aproape orice organ sau țesut din corp.
Pe cine afectează?
DLBCL reprezintă aproximativ 15% din toate limfoamele care apar la copii. DLBCL este mai frecventă la băieți decât la fete. DLBCL este cel mai frecvent subtip de limfom la adulți, reprezentând aproximativ 30% din cazurile de limfom la adulți.
Tratament și prognostic
DLBCL la copii are un prognostic excelent (perspective). Aproximativ 90% dintre copii se vindecă după ce au primit chimioterapie și imunoterapie standard. Există o mulțime de cercetări în vederea tratării acestui limfom, cu accent pe investigarea modului de reducere a efectelor tardive sau a efectelor secundare ale terapiei toxice care pot apărea la luni până la ani după tratament.
Prezentare generală a limfomului difuz cu celule B mari (DLBCL) la copii
Limfoame sunt un grup de cancere ale sistem limfatic. Limfomul apare atunci când limfocitele, care sunt un tip de globule albe, capătă o mutație ADN. Rolul limfocitelor este de a lupta împotriva infecțiilor, ca parte a organismului sistem imunitar. Sunt Limfocitele B (celule B) și T-limfocite (celule T) care joacă roluri diferite.
În DLBCL celulele limfomului se divid și cresc necontrolat sau nu mor atunci când ar trebui. Există două tipuri principale de limfom. Ei sunt numiti, cunoscuti Limfom Hodgkin (HL) și limfom non-Hodgkin (NHL). Limfoamele sunt împărțite în continuare în:
- Limfom indolent (cu creștere lentă).
- Limfom agresiv (cu creștere rapidă).
- Limfom cu celule B sunt limfocite anormale ale celulelor B și sunt cele mai comune. Limfoamele cu celule B reprezintă aproximativ 85% din toate limfoamele
- limfom cu celule T sunt limfocite anormale ale celulelor T. Limfoamele cu celule T reprezintă aproximativ 15% din toate limfoamele
Limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL) este un limfom non-Hodgkin cu celule B agresiv (cu creștere rapidă). DLBCL reprezintă aproximativ 15% din toate limfoamele care apar la copii. DLBCL este cel mai frecvent limfom la adulți, reprezentând aproximativ 30% din toate cazurile de limfom la adulți.
DLBCL se dezvoltă din celulele B mature fie din centrul germinativ al unui ganglion limfatic, fie din celulele B cunoscute ca celule B activate. Prin urmare, există două tipuri cele mai comune de DLBCL:
- Celulele B ale centrului germinal (GCB)
- Celulă B activată (ABC)
Cauza exactă a DLBCL la copii nu este cunoscută. De cele mai multe ori nu există o explicație rezonabilă pentru unde sau cum un copil a contractat cancer și nu există dovezi care să sugereze că părinții și îngrijitorii/tutorii ar fi putut preveni dezvoltarea limfomului sau l-ar fi cauzat.
Cine este afectat de limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL)?
Limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL) poate apărea la persoanele de orice vârstă sau sex. DLBCL este observată cel mai frecvent la copiii mai mari și la adulții tineri (persoane cu vârsta cuprinsă între 10 și 20 de ani). Apare mai frecvent la băieți decât la fete.
Cauza DLBCL nu este cunoscută. Nu există nimic din ceea ce ați făcut sau să nu fi făcut care să fi cauzat acest lucru. Nu este infecțios și nu poate fi transmis altor persoane.
Deși posibilele cauze ale DLBCL nu sunt evidente, există unele factori de risc care au fost asociate cu limfom. Nu toți oamenii care au acești factori de risc vor dezvolta DLBCL. Factorii de risc includ (deși riscul este încă foarte scăzut):
- Infecția anterioară cu virusul Epstein-Barr (EBV) - acel virus este cauza comună a febrei glandulare
- Sistem imunitar slăbit din cauza unei boli imunodeficiențe moștenite (boală autoimună, cum ar fi diskeratoza congenită, lupusul sistemic, artrita reumatoidă)
- Infecția cu HIV
- Medicamente imunosupresoare care sunt luate pentru a preveni respingerea după un transplant de organ
- S-a sugerat că a avea un frate sau o soră cu limfom (în special gemeni) are o legătură genetică familială rară cu boala (acest lucru este foarte rar și nu este recomandat pentru familii să facă teste genetice)
A avea un copil diagnosticat cu limfom poate fi o experiență foarte stresantă și emoțională, nu există o reacție corectă sau greșită. Adesea este devastator și șocant, este important să vă lăsați și familiei timp să procesați și să vă întristați. De asemenea, este important să nu purtați singur greutatea acestui diagnostic, există o serie de organizații de sprijin care sunt aici pentru a vă ajuta pe dumneavoastră și familia dumneavoastră în acest timp, click aici pentru a afla mai multe despre sprijinul pentru familiile care au un copil sau un tânăr cu limfom.
Tipuri de limfom difuz cu celule B mari (DLBCL) la copii
Limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL) poate fi împărțit în subtipuri în funcție de tipul de celule B din care a crescut (numit „celulă de origine”).
- Limfomul cu celule B al centrului germinal (GBC): Tipul GCB este mai frecvent la copii și adolescenți decât tipul ABC. Tinerii au mai multe șanse de a face boala de tip GCB (80-95% în 0-20 de ani) decât adulții și este asociată cu rezultate îmbunătățite în comparație cu tipul ABC.
- Limfom cu celule B activat (ABC): Tipul ABC provine din locațiile post-germinale ale centrului (ale celulei), deoarece este o malignitate a celulelor B mai mature. Se numește de tip ABC deoarece celulele B au fost activate și lucrează ca contribuitori de primă linie la răspunsurile imune.
DLBCL poate fi clasificat fie ca celulă B din centrul germinal (GCB) fie ca celulă B activată (ABC). Patologul care vă examinează biopsia ganglionului limfatic poate face diferența dintre acestea, căutând anumite proteine pe celulele limfomului. În prezent, aceste informații nu sunt folosite pentru a direcționa tratamentul. Cu toate acestea, oamenii de știință efectuează cercetări pentru a afla dacă diferite tratamente sunt eficiente împotriva diferitelor tipuri de DLBCL care se dezvoltă din celule diferite.
Simptomele limfomului difuz cu celule B mari (DLBCL) la copii
Primele simptome pe care majoritatea oamenilor le observă sunt un nodul sau mai multe bulgări care nu dispar după câteva săptămâni. Este posibil să simțiți unul sau mai multe noduli pe gâtul, axila sau în zona inghinală a copilului dumneavoastră. Aceste umflături sunt ganglioni limfatici umflați, unde cresc limfocitele anormale. Aceste umflături încep adesea într-o parte a corpului copilului, de obicei în cap, gât sau piept și apoi tind să se răspândească într-un mod previzibil de la o parte a sistemului limfatic la alta. În stadii avansate, boala se poate răspândi la plămâni, ficat, oase, măduva osoasă sau alte organe.
Există un tip rar de limfom care se prezintă cu o masă mediastinală, este cunoscut ca limfom mediastinal primar cu celule B mari (PMBCL). Acest limfom a fost clasificat ca un subtip de DLBCL, dar de atunci a fost reclasificat. PMBCL este atunci când limfomul provine din celulele B timice. Timusul este un organ limfoid situat direct în spatele sternului (pieptului).
Cele mai frecvente simptome ale DLBCL includ:
- Umflarea nedureroasă a ganglionilor limfatici la nivelul gâtului, la subraț, inghinal sau piept
- Dificultăți de respirație - din cauza ganglionilor limfatici măriți în piept sau a masei mediastinale
- Tuse (de obicei tuse uscată)
- Oboseală
- Dificultate de recuperare după o infecție
- Mancarimi ale pielii (prurit)
Simptome B este un termen care descrie următoarele simptome:
- Transpirații nocturne (mai ales noaptea, unde este posibil să fie nevoie să le schimbați lenjeria de dormit și așternutul)
- Febre persistente
- Pierderea in greutate inexplicabila
Aproximativ 20% dintre copiii cu DLBCL prezintă o masă în partea superioară a pieptului. Aceasta se numește „masă mediastinală”. , O masă în piept poate provoca dificultăți de respirație, tuse sau umflare a capului și gâtului din cauza presării tumorii pe trahee sau a venelor mari de deasupra inimii.
Este important de reținut că multe dintre aceste simptome sunt legate de alte cauze decât cancerul. Aceasta înseamnă că limfomul poate fi dificil de diagnosticat de către medici.
Diagnosticul limfomului difuz cu celule B mari (DLBCL)
A biopsie este întotdeauna necesar pentru un diagnostic de limfom difuz cu celule B mari. A biopsie este o operațiune de eliminare a unui ganglionilor limfatici sau alt țesut anormal pentru a-l privi la microscop de către un patolog. Biopsia se face de obicei sub anestezie generală pentru copii pentru a ajuta la reducerea suferinței.
În general, fie o biopsie de bază, fie o biopsie a nodului excizial este cea mai bună opțiune de investigație. Acest lucru este pentru a se asigura că medicii colectează o cantitate adecvată de țesut pentru a finaliza testele necesare pentru un diagnostic.
În așteptarea rezultatelor poate fi o perioadă dificilă. Vă poate ajuta să vorbiți cu familia, prietenii sau o asistentă medicală de specialitate.
Stadializarea limfomului difuz cu celule B mari (DLBCL)
Odata diagnostic de DLBCL, sunt necesare teste suplimentare pentru a vedea unde altundeva din organism este localizat limfomul. Aceasta se numește punerea în scenă. înscenare a limfomului ajută medicul să determine cel mai bun tratament pentru copilul dumneavoastră.
Există 4 stadii, de la stadiul 1 (limfom într-o zonă) până la stadiul 4 (limfom larg răspândit sau avansat).
- Etapa timpurie înseamnă stadiul 1 și unele limfoame din stadiul 2. Acest lucru poate fi numit și „localizat”. Etapa 1 sau 2 înseamnă că limfomul se găsește într-o zonă sau în câteva zone apropiate.
- Stagiu avansat înseamnă că limfomul este stadiul 3 și 4 și este un limfom larg răspândit. În cele mai multe cazuri, limfomul s-a răspândit în părți ale corpului care sunt departe una de cealaltă.
Limfomul în stadiu „avansat” sună îngrijorător, dar limfomul este ceea ce este cunoscut sub numele de cancer de sistem. Se poate răspândi în întreg sistemul limfatic și în țesutul din apropiere. Acesta este motivul pentru care tratamentul sistemic (chimioterapia) este necesar pentru a trata DLBCL.
Testele necesare pot include:
- Analizele de sange (cum ar fi: hemoleucograma completă, chimia sângelui și rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH) pentru a căuta dovezi de inflamație)
- Raze x la piept – aceste imagini vor ajuta la identificarea prezenței bolii în piept
- Posologie tomografie cu emisie de pozitroni (PET) – făcut pentru a înțelege toate locurile de boală din organism înainte de începerea tratamentului
- Tomografie computerizată (tomografie)
- Mărimea măduvei osoase (se face de obicei numai dacă există dovezi de boală avansată)
- Punctie lombara – Dacă se suspectează limfom la nivelul creierului sau măduvei spinării
Copilul dumneavoastră poate suferi, de asemenea, o serie de teste de bază înainte de a începe orice tratament. Aceasta este pentru a verifica funcția organelor. Acestea pot fi repetate în timpul și după tratament pentru a evalua dacă tratamentul a afectat funcția organelor. Testele necesare pot include; ;
- Examinare fizică
- Observații vitale (tensiune arterială, temperatură și puls)
- Scanarea inimii
- Scanarea rinichilor
- Teste de respirație
- Analizele de sange
Multe dintre acestea înscenare și teste de funcționare a organelor sunt repetate după tratament pentru a verifica dacă tratamentul cu limfom a funcționat și pentru a monitoriza efectul pe care tratamentul l-a avut asupra organismului.
Prognosticul limfomului difuz cu celule B mari (DLBCL)
DLBCL la copii are un prognostic excelent (perspective). Aproximativ 9 din 10 (90%) copii sunt vindecați după ce au primit standard chimioterapie și imunoterapia. Există o mulțime de cercetări care se ocupă de tratarea acestui limfom, cu accent pe investigarea modului de reducere a efectelor tardive sau a efectelor secundare ale terapiei toxice care pot apărea la luni până la ani după tratament.
Supraviețuirea pe termen lung și opțiunile de tratament depind de o serie de factori, inclusiv:
- Vârsta copilului dumneavoastră la diagnosticare
- Extinderea sau stadiul cancerului
- Aspectul celulelor limfomului la microscop (forma, funcția și structura celulelor)
- modul în care limfomul răspunde la tratament
Tratamentul limfomului difuz cu celule B mari
Odată ce toate rezultatele de la biopsie și scanările de stadializare au fost finalizate, medicul le va revizui pentru a decide cel mai bun tratament posibil pentru copilul dumneavoastră. La unele centre de cancer, medicul se va întâlni cu o echipă de specialiști pentru a discuta cea mai bună opțiune de tratament. Aceasta se numește a echipa multidisciplinara (MDT) întâlnire.
Medicii vor lua în considerare mulți factori despre limfomul și sănătatea generală a copilului dumneavoastră pentru a decide când și ce tratament este necesar. Aceasta se bazează pe;
- Stadiul și gradul limfomului
- Simptome
- Vârsta, istoricul medical și starea generală de sănătate
- Bunăstarea fizică și psihică actuală
- Circumstanțele sociale
- Preferințele familiei
Deoarece DLBCL este un limfom cu creștere rapidă, trebuie tratat rapid - adesea în câteva zile până la săptămâni de la un diagnostic. Tratamentul DLBCL include o combinație de chimioterapie și imunoterapie
Unii pacienți adolescenți cu DLBCL ar putea fi tratați cu regimul de chimioterapie pentru adulți numit R-CHOP (rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină și prednisolon). Acest lucru va depinde adesea dacă copilul dumneavoastră este tratat într-un spital de pediatrie sau într-un spital pentru adulți.
Tratament pediatric standard pentru DLBCL în stadiu incipient (stadiul I-IIA):
- BFM-90/95: 2 – 4 cicluri de chimioterapie în funcție de stadiul bolii
- Agenții de protocol includ: ciclofosfamidă, citarabină, metotrexat, mercaptopurină, vincristină, pegaspargază, prednisolon, pirarubicin, dexametazonă.
- COG-C5961: 2 – 4 cicluri de chimioterapie în funcție de stadiul bolii
Tratament pediatric standard pentru DLBCL în stadiu avansat (stadiul IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 cicluri de chimioterapie în funcție de stadiul bolii
- Agenții de protocol includ: ciclofosfamidă, citarabină, clorhidrat de doxorubicină, etoposidă, metotrexat, prednisolon, vincristină.
- BFM-90/95: 4 – 6 cicluri de chimioterapie în funcție de stadiul bolii
- Agenții de protocol includ: ciclofosfamidă, citarabină, metotrexat, mercaptopurină, vincristină, pegaspargază, prednisolon, pirarubicin, dexametazonă.
Efecte secundare frecvente ale tratamentului
Tratamentul pentru DLBCL vine cu riscul de a dezvolta multe efecte secundare diferite. Fiecare regim de tratament are efecte secundare individuale, iar medicul dumneavoastră curant și/sau asistenta specializată în cancer vă vor explica acestea dumneavoastră și copilului dumneavoastră înainte de a începe tratamentul.
Unele dintre cele mai frecvente efecte secundare ale tratamentului pentru limfomul difuz cu celule B mari includ:
- Anemia (scăderea numărului de globule roșii)
- Trombocitopenie (trombocite scăzute)
- Neutropenie (scăderea numărului de celule albe din sânge)
- Greață și vărsături
- Probleme intestinale, cum ar fi constipația și diareea
- Oboseală
- Fertilitate redusă
Echipa dumneavoastră medicală, medicul, asistenta medicală de cancer sau farmacistul ar trebui să vă ofere informații despre dumneavoastră tratament, efecte secundare frecvente, ce simptome să raportați și pe cine să contactați. Dacă nu, vă rugăm să puneți aceste întrebări.
Păstrarea fertilităţii
Unele tratamente pentru limfom pot reduce fertilitatea. Acest lucru este mai probabil cu anumite protocoale de chimioterapie (combinații de medicamente) și chimioterapie cu doze mari utilizate înainte de un transplant de celule stem. Radioterapia pelvisului crește, de asemenea, probabilitatea scăderii fertilității. Unele terapii cu anticorpi pot afecta și fertilitatea, dar acest lucru este mai puțin clar.
Medicul dumneavoastră trebuie să vă sfătuiască dacă fertilitatea poate fi afectată Discutați cu medicul și/sau asistenta specializată în cancer înainte de începerea tratamentului pentru a afla dacă fertilitatea va fi afectată.
Pentru mai multe informații sau sfaturi despre DLBCL pediatric, tratament, efecte secundare, suporturi disponibile sau cum să navigați în sistemul spitalicesc, vă rugăm să contactați linia de asistență medicală pentru îngrijirea limfomului pe 1800 953 081 sau ne e-mail la nurse@lymphoma.org.au
Îngrijire ulterioară
Odată ce tratamentul s-a încheiat, copilul dumneavoastră va avea scanări de stadializare. Aceste scanări sunt pentru a revizui cât de bine a funcționat tratamentul. Scanările vor arăta medicilor cum a răspuns limfomul la tratament. Acesta se numește răspuns la tratament și poate fi descris ca:
- Răspuns complet (CR sau nu rămân semne de limfom) sau a
- Răspuns parțial (PR sau există încă limfom prezent, dar s-a redus în dimensiune)
Copilul dumneavoastră va trebui apoi să fie urmărit de medicul său cu programări regulate de urmărire, de obicei la fiecare 3-6 luni. Aceste programări sunt importante pentru ca echipa medicală să poată verifica cât de bine se recuperează după tratament. Aceste întâlniri vă oferă o oportunitate bună de a discuta cu medicul sau asistenta despre orice îngrijorări pe care le aveți. Echipa medicală va dori să știe cum vă simțiți copilul și dumneavoastră, atât fizic, cât și mental, și să:
- Verificați eficacitatea tratamentului
- Monitorizați orice reacții adverse în curs de desfășurare ale tratamentului
- Monitorizați eventualele efecte tardive ale tratamentului în timp
- Monitorizați semnele recidivei limfomului
Este posibil ca copilul dumneavoastră să aibă un examen fizic și analize de sânge la fiecare întâlnire. În afară de imediat după tratament pentru a revizui modul în care a funcționat tratamentul, scanările nu se fac de obicei decât dacă există un motiv anume pentru acestea. Dacă copilul dumneavoastră este bine, întâlnirile pot deveni mai puțin frecvente în timp.
Managementul recidivat sau refractar al DLBCL
A recidivat limfomul este momentul în care cancerul a revenit, refractar limfomul este atunci când cancerul nu răspunde la tratamente de prima linie. Pentru unii copii și tineri, DLBCL revine și în unele cazuri rare nu răspunde la tratamentul inițial (refractar). Pentru acești pacienți există și alte tratamente care pot avea succes, acestea includ:
- Chimioterapia combinată cu doze mari urmată de transplant autologe de celule stem sau un transplant de celule stem alogene (nu este potrivit pentru toți oamenii)
- Chimioterapia combinată
- imunoterapie
- Radioterapie
- Participarea la studii clinice
Când o persoană este suspectată că are o boală recidivă, adesea se fac aceleași examene de stadializare, care includ testele care au fost menționate mai sus în diagnostic și înscenare secţiune.
Tratament în curs de investigare
Există multe tratamente care sunt testate în prezent în studii clinice din întreaga lume pentru pacienții atât cu limfom nou diagnosticat, cât și cu limfom recidivat. Unele dintre aceste tratamente includ:
- Multe studii studiază reducerea profilului de toxicitate și efectele tardive ale tratamentelor cu chimioterapie
- Terapia cu celule T CAR
- Copanlisib (ALIQOPATM – inhibitor PI3K)
- Venetoclax (VENCLEXTATM – inhibitor BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (terapie țintită nouă)
Ce se întâmplă după tratament?
Efecte tardive
Uneori, un efect secundar al tratamentului poate continua sau se poate dezvolta la luni sau ani de la finalizarea tratamentului. Acest lucru se numește efect tardiv. Pentru mai multe informații, accesați secțiunea „efecte tardive” pentru a afla mai multe despre unele dintre efectele precoce și tardive care pot apărea în urma tratamentului pentru limfom.
Copiii și adolescenții pot avea reacții adverse legate de tratament care pot apărea la luni sau ani după tratament, inclusiv probleme cu creșterea oaselor și dezvoltarea organelor sexuale la bărbați, infertilitate și boli tiroidiene, cardiace și pulmonare. Multe scheme de tratament actuale și studii de cercetare se concentrează acum pe încercarea de a reduce riscul acestor efecte tardive.
Din aceste motive, este important ca supraviețuitorii limfomului difuz cu celule B mari (DLBCL) să beneficieze de urmărire și monitorizare regulată.
